美國Thomas Jefferson大學(xué)李巧麗教授來訪
發(fā)布時(shí)間：2017-08-14來源:
李巧麗教授現(xiàn)任美國托馬斯杰弗遜醫(yī)科大學(xué)皮膚學(xué)系副教授，其科研團(tuán)隊(duì)的主要研究方向?yàn)榧易暹z傳性皮膚和動(dòng)脈血管等結(jié)締組織礦物化疾病的遺傳學(xué)及發(fā)病機(jī)制和防治的基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)和轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究。結(jié)締組織礦物化病是一大類在病理上表現(xiàn)為結(jié)締組織礦化（無機(jī)物沉積）異常的疾病，廣泛參與血管粥樣硬化，癌癥和自身免疫性疾病的產(chǎn)生與惡化過程，并與衰老過程密切相關(guān)。
李巧麗教授在報(bào)告中系統(tǒng)地講述了她的研究團(tuán)隊(duì)在以彈性纖維假黃瘤（PseudoxanthomaElasticum，PXE，是一種家族遺傳性結(jié)締組織礦物化疾病）為對(duì)象從致病位點(diǎn)確定、疾病代謝生化表型確定、模型動(dòng)物構(gòu)建、發(fā)病機(jī)制研究以及靶向藥物開發(fā)應(yīng)用的研究歷程。在國際上首次闡述除ABCC6以外包括ENPP1和GGCX等基因的突變均可導(dǎo)致PXE，開辟了PXE遺傳學(xué)和發(fā)病機(jī)理研究的新領(lǐng)域。該團(tuán)隊(duì)在遺傳性結(jié)締組織礦化異常疾病的研究中，除 PXE 外，還關(guān)注家族性瘤樣鈣質(zhì)沉著、Keutal 綜合征、CD73缺陷導(dǎo)致的動(dòng)脈鈣化、嬰幼兒泛發(fā)型動(dòng)脈鈣化等一系列組織礦物化疾病，成功建立小鼠模型用于研究這些疾病的發(fā)病機(jī)理和進(jìn)行防治的探索。在這一領(lǐng)域中，其團(tuán)隊(duì)的研究成果發(fā)表數(shù)十篇高質(zhì)量的學(xué)術(shù)論文，其中多數(shù)發(fā)表于皮膚病學(xué)領(lǐng)域的頂級(jí)學(xué)術(shù)期刊，并成功轉(zhuǎn)化為美國食品和藥物管理局的臨床治療試驗(yàn)。該團(tuán)隊(duì)的工作開辟了一個(gè)囊括結(jié)締組織礦化疾病的基礎(chǔ)科研、臨床科研和臨床轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)的全新研究和治療領(lǐng)域，對(duì)單基因遺傳病的研究成果將對(duì)常見的結(jié)締組織礦物化疾病如動(dòng)脈粥樣硬化、皮膚鈣質(zhì)沉著、皮肌炎和Crest綜合癥等的研究具有指導(dǎo)意義。
李教授的報(bào)告生動(dòng)詳實(shí)，精彩紛呈，其縝密新穎的科研思路令聽者受益匪淺，報(bào)告后紛紛向李教授提問求教。隨后，顧恒副所院長還向李巧麗教授頒發(fā)了所院客座教授的聘任書，邀請(qǐng)李教授今后加強(qiáng)與我所院在科學(xué)研究工作中的聯(lián)系和協(xié)作。
（理療科 陳旭）
蘇公網(wǎng)安備 32010202010355號(hào) 
